Trombositopati, kanın pıhtılaşmasında görev alan trombositlerin (kan pulcukları) sayısı normal olduğu halde işlevlerinin bozulması durumudur. Trombositler damar yaralandığında yaralanan bölgeye yapışıp birbirleriyle kümeleşerek kanamayı durduran ilk tıkacı oluşturur. Bu görevleri bozulduğunda kişi kolay morarma ve uzamış kanamalar yaşayabilir.
Trombositopati ile Trombositopeni Farkı
- Trombositopeni: Trombosit sayısının azalmasıdır.
- Trombositopati: Trombosit sayısı genellikle normaldir ancak trombositler düzgün çalışmaz.
İki durum benzer kanama belirtilerine yol açabilir ve bazı hastalıklarda birlikte görülebilir.
Trombositler Nasıl Çalışır?
- Yapışma (adezyon): Damar hasar gördüğünde trombositler, açığa çıkan damar duvarı yapılarına yapışır. Bu aşamada von Willebrand faktörü önemli rol oynar.
- Aktivasyon: Trombositler şekil değiştirir ve diğer trombositleri çağıran maddeler salgılar.
- Kümeleşme (agregasyon): Trombositler birbirine bağlanarak ilk tıkacı oluşturur.
- Ardından pıhtılaşma faktörleri devreye girerek tıkacı sağlamlaştırır.
Belirtileri
- Kolay ve nedensiz morarma
- Sık veya uzun süren burun kanamaları
- Diş fırçalarken diş eti kanaması
- Kadınlarda uzun ve yoğun adet kanamaları
- Diş çekimi, küçük kesikler veya operasyon sonrası uzamış kanama
- Deride peteşi adı verilen küçük kırmızı-mor noktalar
Kalıtsal (Doğuştan) Trombositopatiler
- von Willebrand hastalığı: Aslında trombositlerin kendisinin değil, yapışmalarını sağlayan von Willebrand faktörünün eksikliği veya bozukluğudur. Ancak trombosit işlevini doğrudan etkilediği için bu grupta ele alınır. En sık görülen kalıtsal kanama bozukluğudur.
- Glanzmann trombastenisi: Trombositlerin birbirleriyle kümeleşmesini sağlayan yüzey reseptörünün eksikliğidir. Akraba evliliklerinin yaygın olduğu toplumlarda daha sık görülür.
- Bernard-Soulier sendromu: Trombositlerin damar duvarına yapışmasını sağlayan reseptörün eksikliği. Trombositler genellikle iri ve sayıları hafif düşük olabilir.
- Depo havuzu hastalıkları: Trombosit içindeki granüllerin eksik veya işlevsiz olması
- May-Hegglin anomalisi: İri trombositler ve beyaz kürelerde karakteristik değişikliklerle seyreden nadir bir kalıtsal bozukluk
Edinsel (Sonradan Gelişen) Trombositopatiler
Günlük pratikte kalıtsal olanlardan çok daha sık görülür:
- İlaçlar: Aspirin, diğer steroid olmayan iltihap giderici ilaçlar (ibuprofen gibi) ve klopidogrel gibi pıhtı önleyici ilaçlar trombosit işlevini baskılar.
- Böbrek yetmezliği (üremi): Kanda biriken atık maddeler trombosit işlevini bozar.
- Karaciğer hastalıkları
- Kan hastalıkları: Miyeloproliferatif hastalıklar, miyelodisplastik sendrom ve bazı lösemiler
- Kalp-akciğer makinesi kullanılan ameliyatlar
- Bazı gıda takviyeleri ve bitkisel ürünler (yüksek dozda balık yağı, ginkgo gibi)
Tanı
- Tam kan sayımı ve periferik yayma (trombosit sayısı ve şekli)
- Pıhtılaşma testleri (PT, aPTT)
- Trombosit fonksiyon testleri ve trombosit agregasyon testi
- von Willebrand faktörü düzeyi ve aktivitesi
- Gerekirse genetik testler ve akım sitometrisi
Ayrıntılı kanama öyküsü ve ailede kanama bozukluğu olup olmadığı tanıda çok önemlidir. Testlerden önce kullanılan tüm ilaçlar ve takviyeler hekime bildirilmelidir.
Tedavi ve Yaşam
- Edinsel nedenlerde altta yatan durum tedavi edilir veya etkileyen ilaç hekim kontrolünde düzenlenir.
- Hafif kalıtsal formlarda çoğu zaman yalnızca kanama riskli durumlarda önlem alınır.
- Kanamayı azaltan ilaçlar (örneğin traneksamik asit), desmopressin ve gerektiğinde trombosit transfüzyonu kullanılabilir.
- Kanama bozukluğu olan kişiler diş işlemleri ve ameliyatlardan önce mutlaka hekimlerini bilgilendirmelidir.
- Hekime danışmadan aspirin ve benzeri ilaçlar kullanılmamalıdır.
Yorum yazın